مدل های سلولی و کشف دارو برای بیماری های میتوکندریایی

تاریخ انتشار: یکشنبه 12 خرداد 1398 | امتیاز: Article Rating

میتوکندری یک اندامک نیمه خودکار است که برای متابولیسم انرژی سلولی، آپوپتوز، تولید گونه های فعال اکسیژن(ROS) و هموستازی یون کلسیم مهم است. موتاسیون در DNA‌میتوکندریایی(mtDNA) یکی از فاکتورهای اولیه در اختلالات میتوکندریایی است. با این که پیشرفت های زیادی صورت گرفته است، مشکلات زیادی در ایجاد مدل های سلولی برای مکانیسم و درمان چنین بیماری هایی باقی مانده است. این امر به صورت جدی مطالعات مربوط به انتقال هدفمند داروها و مکانیسم و درمان چنین بیماری هایی را محدود می کند. در این جا ما مشخصات سلول های لنفوبلاستوئیدی نامیرا شده خاص بیمار، سلول های فیبروبلاستوئیدی، رده های سلولی هیبرید سیتوپلاسمی(سیبرید) و سلول های تمایز یافته مشتق از سلول های بنیادی پرتوان القایی(iPSCs) را در این مطالعه اختلالات میتوکندریایی خلاصه می کنیم و هم چنین بحثی در مورد نقش و پیشرفت های مدل های سلولی بویژه در غربالگری های دارویی خواهیم داشت.

J Zhejiang Univ Sci B. 2019 May;20(5):449-456. doi: 10.1631/jzus.B1900196.

Cell models and drug discovery for mitochondrial diseases.

Hu SY1, Zhuang QQ1, Qiu Y1, Zhu XF1, Yan QF1,2,3.

Abstract

Mitochondrion is a semi-autonomous organelle, important for cell energy metabolism, apoptosis, the production of reactive oxygen species (ROS), and Ca2+ homeostasis. Mitochondrial DNA (mtDNA) mutation is one of the primary factors in mitochondrial disorders. Though much progress has been made, there remain many difficulties in constructing cell models for mitochondrial diseases. This seriously restricts studies related to targeted drug discovery and the mechanism and therapy for such diseases. Here we summarize the characteristics of patient-specific immortalized lymphoblastoid cells, fibroblastoid cells, cytoplasmic hybrid (cybrid) cell lines, and induced pluripotent stem cells (iPSCs)-derived differentiation cells in the study of mitochondrial disorders, as well as offering discussion of roles and advances of these cell models, particularly in the screening of drugs.

PMID: 31090270
ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

آرشیو سالانه
آرشیو سالانه
نظرات خوانندگان
نظرات خوانندگان