پیشرفت فناوری های سلول های بنیادی پرتوان القایی برای درک صرع ژنتیکی

تاریخ انتشار: جمعه 04 بهمن 1398 | امتیاز: Article Rating

مطالعه مکانیسم های بیماری زایی که به موجب آن ها جهش های ژنی منجر به بیماری های عصبی می شوند از مدل های سلولی و جانوری متعددی بهره جسته است. اخیرا، فناوری های سلول های بنیادی پرتوان القایی(iPSCs) دست یابی به نورون های انسانی برای مطالعه مکانیسم های مرتبط با بیماری های سیستم عصبی را مقدور ساخته است و در خط مقدم تحقیقات بیماری های عصبی قرار گرفته است. در این مطالعه مروری ما بر صرع ژنتیکی متمرکز خواهیم شد و آخرین مطالعاتی که به موجب آن ها فناوری های مبتنی بر iPSCs برای بدست آوردن دیدگاه هایی در مورد مبنای مولکولی صرع ها استفاده شده اند خلاصه می شود. علاوه بر این، ما آخرین پیشرفت ها در مدل سازی سلولی صرع را بحث می کنیم. در سطح دو بعدی، مدل های تک سلولی نورون های مشتق از iPSC منجر به فنوتیپ عصی بالغ تری شدند و در حال حاضر اجازه  بررسی منطقی گذار و انعطاف پذیری سیناپسی را می دهد. علاوه بر این، ویژگی یابی عملکردی ارگانوئیدهای مغزی دینامیک شبکه عصبی در یک ساختار سه بعدی نشان می دهد. در نهایت، ما استفاده از  iPSCs را به عنوان یک فناوری پیشرفته برای سلول درمانی صرع مورد بحث قرار می دهیم.

Int J Mol Sci. 2020 Jan 12;21(2). pii: E482. doi: 10.3390/ijms21020482.

Progress of Induced Pluripotent Stem Cell Technologies to Understand Genetic Epilepsy.

Sterlini B1,2Fruscione F3Baldassari S4Benfenati F2,5Zara F3,4Corradi A1,5.

Author information

Abstract

The study of the pathomechanisms by which gene mutations lead to neurological diseases has benefit from several cellular and animal models. Recently, induced Pluripotent Stem Cell (iPSC) technologies have made possible the access to human neurons to study nervous system disease-related mechanisms, and are at the forefront of the research into neurological diseases. In this review, we will focalize upon genetic epilepsy, and summarize the most recent studies in which iPSC-based technologies were used to gain insight on the molecular bases of epilepsies. Moreover, we discuss the latest advancements in epilepsy cell modeling. At the two dimensional (2D) level, single-cell models of iPSC-derived neurons lead to a mature neuronal phenotype, and now allow a reliable investigation of synaptic transmission and plasticity. In addition, functional characterization of cerebral organoids enlightens neuronal network dynamics in a three-dimensional (3D) structure. Finally, we discuss the use of iPSCs as the cutting-edge technology for cell therapy in epilepsy.

PMID: 31940887
ثبت امتیاز
آرشیو سالانه
آرشیو سالانه
نظرات خوانندگان
نظرات خوانندگان