بیماری بافت پیوندی مخلوط

تاریخ انتشار: شنبه 19 مهر 1399 | امتیاز: Article Rating
بیماری بافت پیوندی مخلوط (MCTD) یک بیماری خود ایمنی سیستمیک نادر است که دارای ویژگی همپوشانی حداقل دو بیماری بافت همبند (CTD) از جمله لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) ، اسکلروز سیستمیک (SSc) ، پلی میوزیت (PM) ، درماتومیوزیت (DM) و آرتریت روماتوئید (RA) همراه با وجود یک آنتی بادی متمایز، آنتی ریبونوکلئوپروتئین U1-
(RNP) که قبلاً به عنوان آنتی بادی برای آنتی ژن هسته ای قابل استخراج (ENA) شناخته می شد، می باشد. بیشتر نویسندگان بیماری بافت پیوندی مخلوط را به عنوان یک بیماری مستقل توصیف می کنند ، در حالی که برخی معتقدند که ممکن است این بیماری نشان دهنده مرحله اولیه بیماری قطعی بافت همبند مانند لوپوس اریتماتوز سیستمیک، اسکلروز سیستمیک یا سندرم همپوشان باشد. بیماری بافت پیوندی مخلوط از ویژگی های بالینی منحصر به فردی برخوردار نیست و در بین تظاهرات بالینی تنوع قابل توجهی بین افراد مختلف وجود دارد. یکی از معیارهای تشخیصی که به طور منظم استفاده می شود Alarcon-Segovia است که شامل وجود تیتر بالای آنتی ریبونوکلئوپروتئین U1- مثبت (بیش از 1 در 1600) و سه یا تعداد بیشتری از تظاهرات بالینی زیر می باشد: پدیده رینود ، ورم دست ، سینوویت ، میوزیت و تصلب شرایین اثبات شده از نظر بافتی.
Mixed Connective Tissue Disease
Binita Sapkota, Yasir Al Khalili 1
Mixed connective tissue disease (MCTD) is a rare systemic autoimmune disease with an overlapping feature of at least two connective tissue diseases (CTD) including systemic lupus erythematosus (SLE), systemic sclerosis (SSc), polymyositis (PM), dermatomyositis (DM) and rheumatoid arthritis (RA) along with presence of a distinctive antibody, anti-U1-ribonucleoprotein (RNP) previously known as antibody to extractable nuclear antigen (ENA). Most authors describe MCTD as an independent entity, while some believe that it might represent an early stage of a definite connective tissue disease, e.g., SLE, SSc, or overlap syndrome. MCTD has no unique clinical features, and there is a considerable inter-individual variation in clinical manifestations. Alarcon-Segovia is one of the regularly used diagnostic criteria that consists of the presence of high titer of positive anti-U1-RNP (over 1 per 1600) and three or more of the following clinical manifestations: Raynaud phenomenon, hand edema, synovitis, histologically proven myositis, and atherosclerosis.
PMID: 31194355
ثبت امتیاز
آرشیو سالانه
آرشیو سالانه
نظرات خوانندگان
نظرات خوانندگان