تاریخ انتشار: ﺳﻪشنبه 30 آبان 1396
کشف تلومرهای کوتاه تر از حالت طبیعی در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی

  کشف تلومرهای کوتاه تر از حالت طبیعی در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی

مطالعات انجام شده در دانشگاه Pennsylvania یافته هایی را در زمینه ی بیماری های مربوط به دیستروفی عضلانی پدید آورد که در آن امکان جدیدی برای درمان این بیماری ها پیشنهاد شده شد. در مطالعه ی انجام شده، محققان دانستند که بدلیل کوتاه شدن تلومر، سلول های بنیادی در عضلات بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی در سال های اولیه ی زندگی توانایی خود را از دست داده اند و نمی توانند عضلات جدید بسازند.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، تلومرها زنجیره های دم مانند DNA می باشند که در انتهای کروموزوم قرار گرفته و از کروموزوم در حین تقسیم محافظت می نماید . تلومرها درانواع بسیاری از سلول ها به عنوان یک ساعت شمارشگر معکوس نیز می باشد که با هر تقسیم سلولی کوتاه می شود تا زمانی که طول آن ها کم شده و از بین بروند دراین زمان سلول می میرد و یا غیرفعال می شود و گفته می شود که به فازی به نام فاز پیری می رود. تیم تحقیقاتی دریافت که تلومرها مخصوصا در سلول های عضلانی نوجوانان مبتلا به دیسترفی عضلانی دوشن (DMD) مانند موش ها جوان با اختلال ژنتیکی مشابه، غیرطبیعی می باشند. یافته ها بیانگر کوتاه تر بودن تلومرها می تواند به شرح دلیل نقص عملکرد در سلول های بنیادی بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی کمک کند. محققان در این مطالعه مشاهده نمودند در پسری که مبتلا به DMD بود، تلومرها بسیار کوچک تر از حد طبیعی است. به این معنی که در بیماری DMD سلول های بنیادی مرتب در حال تعمیر خود می باشند در نتیجه تلومرها زودتر از حالت عادی در سال های اول زندگی کوتاه می شوند. درمان ها در آینده از تحلیل تلومرها ممانعت بعمل آورده و باعث زنده نگه داشتن و تقویت تشکیل سلول های عضلانی می شود.

 در بیماری های دیستروفی عضلانی عضلات تمایل به تحلیل رفتن دارند جهش های ژنی که باعث بوجود آمدن این بیماری می شوند باعث شکننده شدن غیرطبیعی فیبرهای عضلانی می شوند، بنابر این حتی با کوچکترین حرکت فیزیکی آسیب می بینند. در اصل سلول های بنیادی عضلانی برای بازسازی این آسیب ها دوباره ساخته می شوند تا بتوانند روند بیماری را کند و یا درمان نمایند. اما بعضی از دانشمندان معتقند در دیستروفی عضلانی، دوره های متوالی آسیب و ترمیم عضلات باعث کاهش ظرفیت سلول های بنیادی عضلانی، بدلیل کوتاه شدن تلومرها و مرگ زودرس سلول ها می شود.

مشکلی که در یافتن اتفاقاتی که در سلول های بنیادی عضلات در DMD وجود دارد کمبود ابزار اندازه گیری طول تلومرها در سلول های بنیادی عضلانی است. برای حل این مشکل، محققان در این مطالعه روشی را بوجود آوردند که بتوان توسط آن طول تلومر را تشخیص داد. این روش بر مبنای دو رگه‌سازی درجای فلئورسنت (FISH) انجام می شد. تلومر ها از یک توالی کوچک DNA (TTAGGG) تشکیل شده اند که بارها و بارها تکرار شده است. در این روش جدید (MuQ-FISH) از یک پروب فلورسانس استفاده شده است که به نحوی طراحی شده است تا به همان توالی مشخص متصل شود. در تلومرهای بلندتر تعداد پروب بیشتری تجمع می کند در نتیجه نور ساطع شده بیشتر است. این تکنیک می توان از یک میکروسکوپ و وسیله ای برای تصویر برداری الکترونی برای اندازه گیری طول تلومرها در هر یک از سلول های بنیادی بطور اختصاصی استفاده نمود. تیم تحقیقاتی در ابتدا از این روش استفاده نمودند تا نشان دهند که طول تلومرهای سلول های بنیادی عضلانی موجود در موش های سالم طبیعی و غیر وابسته به سن آن ها می باشد. در مقابلف محققان  دریافتند که در موش های جوان مبتلا به DMD  شدید (مانند مدل انسانی) سلول های بنیادی عضلانی بطور میانگین دارای تلومرهای کوتاه تر از حالت عادی می باشند. سایر سلول های بنیادی موجود در بدن بیمار مبتلا به DMD طول طبیعی دارد.

یافته ها بیان می کند کوتاه شدن تلومرها مخصوصا در سلول های بنیادی عضلانی می تواند شاخصی در تحلیل و ضعف مشاهده شده در بیماران مبتلا به دیستروفی باشد. که در ادامه پیشنهاد شده است که ژن درمانی و سایر درمان های موجود برای دیستروفی های عضلانی می تواند تا زمانی موثر باشد که سلول های بنیادی عضلانی توانایی خود را برای ترمیم از دست نداده باشند. یافته ها همچنین اشاره به این موضوع دارند که ممکن است در آینده درمان ها به سمتی رود که کوتاه شدن تلومر در سلول های عضلانی آرام تر و یا حتی متوقف شود. این گروه تحقیقاتی درحال حاضر بدنبال یافتن راهی برای رسیدن به این نوع درمان ها می باشند. در اصل بدنبال داروهایی برای ممانعت از کوتاه شدن طول تلومرها.

درحال حاضر 30 نوع بیماری دیستروفی مختلف شناسایی شده است که در تمام آن ها عامل، جهش ژنی ای است که باعث از بین رفتن یکپارچگی سلول های عضلانی می شود. رایج ترین نوع DMD بدلیل جهشی در کروموزوم X صورت می گیرد که یکی از هر پنجاه هزار پسربچه در آمریکا را مبتلا می کند. بیماری های دیستروفی عضلانی خفیف تر اغلب در اثر ناتوانی های روزانه قابل شناسایی است. یکی از انواع شدید آن مانند DMD حتی گاهی عضلات تنفسی را درگیر می کند و عامل مرگ این بیماران قبل از رسیدن به 20 سالگی می شود. در حال حاضر درمان خاصی برای متوقف نمودن روند این بیماری ها وجود ندارد.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
دیدگاه ها
دیدگاه ها
کلیدواژه
کلیدواژه