به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، هیپوفسفاتازیا یک بیماری استخوانی ژنتیکی و نادر اغلب کشنده است که روی نوزادان اثر می گذارد و اغلب درمانی ندارد.  این بیماری به دلیل جهش در ژن ALPL اتفاق می افتد و آلکالین فسافاتاز را کد می کند. بیمارانی با هیپوفسفاتازیای شدید دچار اختلالات استخوانی و سطوح بسیار پایین فعالیت آلکالین فسفاتاز هستند. این آنزیم برای معدنی شدن استخوان ضروری است. این بیماری دارای اشکال ملایم و شدیدی است که هیپوفسفاتازیای شدید مانع از معدنی شدن استخوان طی دوره قبل از تولد می شود. این بیماری بعد از تولد هم می تواند اتفاق بیافتد که عموما قبل از این است که نوزاد به شش ماهگی برسد و اغلب این نوزدان به سن شش ماهگی هم نمی رسند. در اشکال ملایم این بیماری، ممکن است نوزادان به سنین جوانی هم برسند. سلول های بنیادی مزانشیمی موجود در مغز استخوان و سایر بافت ها، دارای پتانسیل خودنوزایی هستند و بنابراین بعد از پیوند می تواند به انواع سلول ها مانند استخوان و غضروف تمایز یابند. در این مطالعه محققین چندین بار سلول های بنیادی مزانشیمی را بعد از پیوند مغز استخوان، چندین بار با این نوزادان بیمار تزریق کردند. این امر می تواند عوارض جانبی ناشی از پیوند مغز استخوان را مهار کند. بعد از این که هر نوزاد متحمل پیوند مغز استخوان شد، یکی از نوزادان چهار بار و نوزاد دیگر 9بار پیوند سلول های بنیادی مزانشیمی را دریافت کرد. مطالعات پیشین نشان داد که پیوند سلول های بنیادی مزانشیمی قبل از پیوند مغز استخوان بی تاثیر است. محققین گزارش دادند که دو نوزاد که پیوند مغز استخوان و سلول های بنیادی مزانشیمی را به طور هم زمان دریافت کردند، نه تنها معدنی شدن استخوان شان بلکه توده عضلانی، عملکرد تنفسی و تکوین ذهنی شان نیز بهبود یافت. هر دو این کودکان تا سن سه سالگی زنده ماندند. اطلاعات این مطالعه پیشنهاد می کند که پیوند سلول های بنیادی مزانشیمی آلوژن و پیوند مغز استخوان ممکن است درمانی مطمئن و موثر برای بیمارانی با هیپوفسفاتازیای شدید باشد. البته تاثیر بلند مدت آن نیازمند مطالعات بیشتر است.

پایان مطلب/