به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، این مطالعه برای اولین بار نشان داده است که دیستروفی عضلانی دوشن به طور مستقیم روی سلول های بنیادی عضلانی اثر می گذارد. بیش از 20 سال است که محققین تصور می کنند که ضعف عضلانی مشاهده شده در بیماران مبتلا به دیستروفی عضلانی دوشن به دلیل مشکلات آن ها در فیبرهای عضلانی شان است اما این مطالعه نشان می دهد که این امر به دلیل نقص ذاتی در عملکرد سلول های بنیادی عضلانی شان است. دیستروفی عضلانی دوشن که یک بیماری پیش رونده است تقریبا از هر 3600 کودک یک نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به دلیل موتاسیون ژنتیکی ایجاد می شود که منجر به از دست رفتن پروتئین دیستروفین می شود ودر نتیجه به دلیل ضعف عضلانی پیشرونده ای که در عضلات اتفاق می افتد، مرگ در دهه دوم یا سوم زندگی فرد امری اجتناب ناپذیر است. سال ها محققین تصور می کردند که دیستروفین یک پروتئین ساختاری ساده است که تنها در فیبرهای عضلانی یافت می شود. در مطالعه حاضر، دکتر رودنیکی و همکارانش کشف کردند که سلول های بنیادی عضلانی نیز پروتئین دیستروفین را بیان می کنند و بدون این پروتئین، این سلول ها به میزان ده برابر کمتر از حالت طبیعی سلول های پیش ساز عضلانی و در نتیجه فیبرهای عضلانی دارای عملکرد تولید می کنند. هم چنین این مطالعه نشان داده است که دیستروفین یک عضو کلیدی از ماشین مولکولی است که سلول های بنیادی عضلانی را قادر می سازد که جهت گیری شان را با توجه به بافت های پیرامونی حس کنند. سلول های بنیادی عضلانی فاقد دیستروفین نمی توانند تعیین کنند که چه مسیری درست است و چه مسیری غلط. این امر برای این سلول ها که نیاز دارند که محیط شان را حس کنند و تصمیم بگیرند که آیا باید سلول های بنیادی بیشتری تولید کنند یا فیبرهای عضلانی جدید ایجاد کنند، بسیار حیاتی است. بدون این اطلاعات، سلول های بنیادی عضلانی نمی توانند به طور مناسب تقسیم شوند و عضلات آسیب دیده را ترمیم کنند. این مطالعه روی سلول های موشی انجام شده است اما انتظار می رود که یافته های این مطالعه قابل بسط به سلول های انسانی نیز باشد، زیرا پروتئین دیستروفین در همه جانوران مشابه است.

پایان مطلب/