تاریخ انتشار: شنبه 29 مهر 1396
حل مشکلات نورون های حرکتی ALS انسانی

  حل مشکلات نورون های حرکتی ALS انسانی

تیمی از محققین در Leuven از تکنولوژی سلول های بنیادی برای تولید نورون های حرکتی از بیماران مبتلا به ALS استفاده کرده اند. این نورون ها ناقل موتاسیون هایی در FUS هستند و به نظر می رسد که سیستم حمل و نقل آکسونی شان مشکلاتی وجود دارد. به عقیده این محققین استراتژی های ژنتیکی و دارویی می تواند این مشکل را از بین ببرد.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، اسکلروزیس جانبی آمیوتروفیک(ALS)، یک اختلال کشنده و لا علاج و مخرب عصبی است. بیماران معمولا یک فلجی پیشرونده را تجربه می کنند که به دلیل تخریب نورون های حرکتی بالادست یا پایین دست ناحیه مشکل دار است.

دلیل واضحی برای این که چرا این نورون های حرکتی تخریب می شوند وجود ندارد اما شواهدی بدست آمده است که طی ASL، آکسون های دیستال(انتهایی)، عملکردشان را از دست می دهند و به نوعی خود را عقب می کشند. این می تواند نشان دهد که چرا طویل ترین و انرژی خواه ترین نورون های حرکتی، آسیب پذیرترین هم هستند. اشکال ژنتیکی ALS بسیار نادر هستند اما می توانند به درک و شناسایی مکانیسم های کلی شکل گیری این بیماری کمک کنند. یکی از این اشکال ژنتیکی، نوعی ALS است که ناشی از موتاسیون در FUS است. محققین با گرفتن سلول های پوستی این بیماران، آن ها را به سلول های iPS ‌تبدیل کردند که حامل همین موتاسیون بودند. در ادامه آن ها نورون های حرکتی را از این iPSCها تولید کردند که عدم جابجایی موضعی FUS‌در سیتوپلاسم را نشان دادند و تهییج پذیری پایینی داشتند. انتقال مواد در طول آکسون این نورون ها نیز مختل شده بود که ویژگی است که پیش از این در این نورون ها دیده نشده بود. به گفته این محققین نواحی دیستال این آکسون ها وابستگی شدیدی به اندام های تولید کننده انرژی و سایر موادی دارد که از هسته سلول  به سمت آن ها فرستاده می شود، در نتیجه هر گونه اختلال در این حمل و نقل می تواند مشکلاتی را ایجاد کند. در ادامه محققین نشان دادند که ویرایش و تصحیح ژن به کمک CRISPR/Cas9 در مورد موتاسیون FUS می تواند نقص های حمل و نقلی در آکسون ها را برطرف سازد. با این حال، مهار دارویی و خاموش کردن ژنتیکی HDAC6 نیز منجر به احیا و بهبود نقص های حمل و نقلی آکسونی شده است. در حالی که استرس هایی که منجر به اختلال در حمل و نقل های آکسونی می شود، یکی از ابعاد و دلایل بیماری ALS است اما به نظر می رسد که مهار دارویی HDAC6 می تواند رویکرد امیدوار کننده ای برای این بیماری ناتوان کننده باشد.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

کلیدواژه
کلیدواژه