تاریخ انتشار: چهارشنبه 22 خرداد 1398
از دست دادن عضله در جهت چربی زایی: هدایت نامناسب سرنوشت سلول های بنیادی چند توان در LGMD2B

  از دست دادن عضله در جهت چربی زایی: هدایت نامناسب سرنوشت سلول های بنیادی چند توان در LGMD2B

محققین در مطالعه ای جدید نشان داده اند که ظهور تصادفی علایم در دیستروفی عضلانی کمربند-اندام حرکتی نوع دو (LGMD2B) نتیجه ارتباط مختل شده بین انواع مختلف سلول هایی است که ترمیم عضلات سالم را تسهیل می کنند.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، مهم ترین این سلول ها پیش سازهای فیبرو/آدیپوژنیک(FAPs) می باشند که سلول هایی هستند که معمولا از طریق برداشتن باقی مانده های سلولی و تقویت ادغام سلول های عضلانی برای تبدیل شدن به میوفیبرها، نقش کمکی را در بازسازی عضلانی بعد از آسیب باز می کنند.

بیماری LGMD2B بوسیله موتاسیون در ژن DYSF ایجاد می شود که عملکرد دیسفرلین را مختل می کند که خود یک پروتئین ضروری برای ترمیم فیبرهای عضلانی آسیب دیده است. علایمی شبیه مشکل در کوهنوری و دویدن در بیماران تا زمان نوجوانی بروز نمی کند. این تاخیر در شروع به این دلیل محققین را گیج کرده بود که عواقب سلولی نبود دیسفرلین از زمان تولد و طی تکوین بعد از تولد وجود داشته است اما تا زمان نوجوانی روی بیماران اثر نمی گذارد. آن ها کشف کردند که در غیاب دیسفرلین، عضلات رفته رفته بیان پروتئین Annexin A2 را افزایش می دهند که شبیه دیسفرلین ترمیم فیبرهای عضلانی آسیب دیده را تسهیل می کند. با این حال، افزایش Annexin A2موجب تجمع این پروتئین در خارج از فیبرهای عضلانی و افزایش پیش سازهای فیبرو/آدیپوژنیک درون عضله می شود که این امر خود تولید آدیپوسیت ها و تشکیل رسوب چربی را تسهیل می کند. خاموش کردن Annexin A2 و یا بلوک کردن سرنوشت تمایزی پیش سازهای فیبرو/آدیپوژنیک با استفاده از ترکیبات دارویی می تواند جایگزین شدن چربی به جای عضله را در عضلات دیسفرلینوپاتی شده مهار کند.

به طور خلاصه تجمع پیش سازهای فیبرو/آدیپوژنیک تمایز یافته به چربی مسئول کاهش عملکرد عضلات دیسفرلینوپاتی شده است. معکوس کردن این فرایند می تواند درمانی برای LGMD2B باشد که یک بیماری مخرب بدون درمان است.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
نظرات
یکشنبه, 08 اسفند,1400

Honey

سلام وقتتون بخیر
هیچ راه درمانی برای این بیماری ژنتیکی لیمب گیردل2B وجود نداره؟
میشه در آینده امیدوار بود که درمانی ایجاد بشه و خوب بشه بیمار؟

پنجشنبه, 12 اسفند,1400

پزشک مشاور

Hony@:
با سلام
تنها راه درمانی بیماری های ژنتیکی تلفیقی از دو علم ژن درمانی و سلول درمانی است، ولی هنوز در هیچ کجای دنیا با ژن درمانی موفق به درمان این بیماری ها نشده اند، ولی با توجه پیشرفت مهندسی ژنتیک در حوزه رفع نواقص ژنتیک بیماری ها،میتوان به آینده این علم برای درمان این بیماری امیدوار بود.

ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

کلیدواژه
کلیدواژه