تاریخ انتشار: دوشنبه 13 آبان 1398
کشف دلیل یک بیماری عصبی نادر کشنده (سندرم پلیزئوس-مرزباخر)

  کشف دلیل یک بیماری عصبی نادر کشنده (سندرم پلیزئوس-مرزباخر)

سندرم پلیزئوس-مرزباخر یک بیماری عصبی نادر است که به عنوان یک لوکودیستروفی شناخته می شود که از هر 200 تا 500 هزار نفر یک نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. اغلب بیماران پسربچه هایی هستند که به دلیل ابتلا به این بیماری تکوین طبیعی ماده سفید سیستم عصبی مختل شده است.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، این بیماری به دلیل واکنش بیش از حد مغز به آهن اتفاق می افتد. برای چندین دهه هیچ کس دلیل این امر را نمی دانست اما مطالعه ای جدید که در مجله Cell Stem Cell به چاپ رسیده است دلیل این واکنش پذیری زیاد را نشان داده است و راه حل درمانی را برای آن پیشنهاد کرده است.

در اثر ابتلا به این بیماری معمولا پسربچه ها علایمی را دال بر حرکات غیر طبیعی در سرها و چشم ها نشان می دهند، تون عضلان آن ها ضعیف است و به نوعی تکوین آن ها به تاخیر می افتد. دلیل این بیماری را موتاسیون هایی می دانند که در ژن PLP1 رخ می دهند که تا حدی در سنتز میلین نقش دارند. میلین در عایق سازی اعصاب و تسهیل انتقال پیام های عصبی در اعصاب نقش دارد.

برای بررسی نحوه اثر گذاری این موتاسیون های ژنتیکی در بیماران، محققین سلول های پوستی یک بیمار مبتلا به سندرم پلیزئوس-مرزباخر را گرفته و آن ها را به سلول های بنیادی پرتوان القایی بازبرنامه ریزی کردند. در ادامه آن ها در شرایط کشت سلولی برای تبدیل شدن به اولیگودندروسیت القا شدند. اولیگودندروسیت ها، نورون هایی با زوائد شبه دندریتی کوتاه هستند که قادر به تولید میلین هستند. سلول های بنیادی مشتق شده از بیماران دارای موتاسیون PLP1 قادر به تبدیل شدن به اولیگودندروسیت های بالغ نبودند. از طرف دیگر، زمانی که ژن ناقص تصحیح شد، سلول های بنیادی رشد کرده و به اولیگودندروسیت های دارای عملکرد و طبیعی تبدیل شدند. زمانی که این سلول ها به مغز موش هایی که دچار مشکلات میلین سازی بودند پیوند شدند، مشاهده شد که آن ها به طور طبیعی تکوین یافته و فرایند میلین سازی طبق انتظار پیش رفت. در این میان سلول هایی که هنوز موتاسیون را داشتند نیز بعد از پیوند مردند.

هم چنین مشاهده سلول های ناقص نشانه هایی از قرار گرفتن در معرض آهن زیاد را نشان داد. اضافه کردن یک عامل شلاته کننده که به یون های آهن قبل از ورود آن ها به سلول متصل می شود، موجب ریکاوری سلول ها و افزایش توانایی آن ها برای تمایز به اولیگودندروسیت های تولید کننده میلین می شود. برای اثبات این یافته ها، محققین عامل شلاته کننده را به یک بچه موش دارای موتاسیون PLP1 تزریق کردند و مشاهده کردند که میلین سازی افزایش یافت و بقای موجود نیز به میزان قابل توجهی افزایش یافت.

دستاوردهای این مطالعه می تواند منبع کافی از سلول های عصبی دارای عملکرد را برای درمان اختلالات عصبی یا برای مطالعه آن ها با جزئیات بیشتر فراهم کند.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
دیدگاه ها
دیدگاه ها
کلیدواژه
کلیدواژه