تاریخ انتشار: شنبه 27 اردیبهشت 1399
کشف مکانیسم سلولی دخیل در بیماری کرابه(Krabbe)

  کشف مکانیسم سلولی دخیل در بیماری کرابه(Krabbe)

گروهی از پژوهشگران دانشگاه بوفالو در مقاله ای جدید از مکانیسم های سلولی خاصی پرده برداشته اند که می توانند منجر به بهبود نتایج درمانی بیماران مبتلا به لکودیستروفی سلول گلوبوئید یا بیماری کرابه(Krabbe) شوند.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، بیماری کرابه (Krabbe disease) که لکودیستروفی سلول گلوبوئید و همچنین لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است و معمولا نوزادان را تحت تاثیر قرار می دهد و افراد مبتلا قبل از سن دو یا سه سالگی می میرند.

به طور معمول، پیوند سلول های بنیادی خون ساز می تواند بقای این بیماران و هم چنین کیفیت زندگی آن ها را بهبود ببخشد اما یک درمان قطعی نیست. سال ها تصور می شد که پیوند سلول های بنیادی خون ساز مشتق از مغز استخوان از طریق فرایندی عمل می کند که موجب انتقال آنزیم GALC از سلول های سالم به سلول های بیمار می شود. اما با استفاده از مدل های جانوری و نمونه های مشتق از بیماران مبتلا به کرابه، محققین دریافته اند که این سلول درمانی از این طریق عمل نمی کند و در واقع مکانیسم متفاوتی را بر می گزیند. ارزیابی ها نشان داد که هم سلول های شوآن میلین ساز و هم ماکروفاژها به آنزیم GALC نیاز دارند و این در حالی است که در بیماران مبتلا به کرابه، این آنزیم به دلیل جهش ژنتیکی از دست می رود.

سلول های شوآن به این آنزیم برای جلوگیری از تشکیل لیپید سمی موسوم به psychosine نیاز دارند که منجر به تخریب میلین و آسیب به نورون ها می شود. ماکروفاژها نیز به GALC برای کمک به تخریب باقیمانده های میلینی حاصل از بیماری نیاز دارند. اما این مطالعه نشان داده است که پیوند سلول های بنیادی خون ساز موجب تصحیح سلول های بیمار از طریق انتقال GALC نمی شود، بلکه موجب تولید ماکروفاژهایی سالم می شود که دارای GALC هستند.

مطالعات بیشتر با استفاده از پیوند سلول های بنیادی خون ساز مهندسی ژنتیک شده یا سایر رویکردها می تواند خلاء اطلاعاتی موجود در زمینه بیماری هایی مانند کرابه را پر کند و منجر به درمان های موثرتر شود.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
دیدگاه ها
دیدگاه ها
کلیدواژه
کلیدواژه