به گزارش بنیان به نقل ازsciencedaily، در حدود30000 آمریکایی مبتلا به ALS هستند و این بیماری می تواند منجر به فلج یا مرگ شود.

 در مطالعات قبلی، بعد از کشف یک جهش ژنی در گروه کوچکی از بیماران مبتلا به ALS، محققین این ژن را به مدل های جانوری منتقل کرده و در جست و جوی دارویی بودند که ممکن است این جانوران را درمان کند اما این روش هنوز جای کار دارد.

اما در این مطالعه محققین از روش متفاوتی استفاده کردند و سلول های بیمار انسانی را درون ظروف آزمایشگاهی مورد مطالعه قرار دادند. این سلول ها که نورون های حرکتی نامیده می شوند منجر به انقباض عضلات می شوند و جایگاهی هستند که در بیماری ALS مورد آسیب قرار می گیرند.

در این روش محققین سلول های بنیادی پرتوان القا شده(iPSCs) را از سلول های پوستی ایجاد کرده و آن ها را به نورون های حرکتی تمایز دادند. این سلول های بنیادی پرتوان القا شده می توانند به عنوان مدل بیماری مورد استفاده قرار گیرند زیرا بسیاری از ویژگی های فرد اهدا کننده را دارا هستند. در واقع با استفاده از این سلول های بنیادی پرتوان القا شده که از خود فرد بیمار گرفته می شوند می توان نورون های حرکتی ایجاد کرد که دارای ALS هستند و راه جدیدی را برای مشاهده پاتولوژی پایه این بیماری ارائه می دهند.

در این مطالعه محققین انگشت را بر روی پروتئینی نهادند که یک ساختار انتقالی را درون نورون های حرکتی می سازد. این پروتئین ها که آن ها را نوروفیلامنت می نامند مواد شیمیایی و زیرواحدهای سلولی را به نواحی دور از  دسترس سلول های عصبی منتقل می کنند. این مواد شامل نوروترانسمیترها است که به عضلات سیگنال می دهند و میتوکندری است که انرژی را تامین می کند.

نورون های حرکتی کنترل کننده پا بسیار طویل هستند و بنابراین نوروترانسمیترها باید فاصله بسیار زیادی از منشاشان درون سلول حرکت کنند تا به جایگاهی که باید به عضلات سیگنال دهند برسند. بیمارانی که فاقد این ارتباط باشند فلج می شوند که اغلب اولین نشانه از ALS می باشد.

محققین دریافته اند که گره هایی در امتداد انشعابات عصبی که از پروتئین ها تشکیل می شوند انتقال مواد در امتداد فیبرهای عصبی را بلوک می کنند و درنهایت مانع از عملکرد صحیح فیبر عصبی و مرگ آن می شوند. کشف جدید این مطالعه منشا این گره ها است که درواقع به دلیل کمبود یک پروتئین در نورورفیلامنت ها است. نقص در این نوروفیلامنت ها موجب نقایص ساختاری و عملکرد سلول ها می شود.

پایان مطلب/