درمان اپیدرمولایزیز بلوزا دیستروفیک مغلوب با ژل پلاکتی خون بندناف

تاریخ انتشار: دوشنبه 07 اردیبهشت 1394 | امتیاز: Article Rating

اپیدرمولایزیز بلوزا (EB) گروهی متشکل از اختلالات ارثی mechanobullous است که توسط پوست بسیار شکننده و غشاءهای موکوسی شناخته می شود. این موارد منجر به تشکیل تاول و زخم های غیرقابل درمان می شوند. این مورد گزارش، نتایج یک درمان خلاقانه از دو ضایعه پوستی بزرگ در یک نوزاد با اپیدرمولایزیز بلوزا دیستروفیک مغلوب (DEB) می باشد که عفونت های شدید باکتریایی و anaemisation پیشرونده را تجربه کرده است. ضایعات با ژل های پلاکتی مشتق از خون بندناف آلوژنیک (CBPGs) درمان شدند. ضایعات پوستی از لحاظ بالینی ارزیابی و به طور هفتگی با CBPG تا هنگامی که بهبودی کامل حاصل شود، درمان شدند. ضایعه اول و دوم به ترتیب نیازمند 2 و 4 هفته درمان با CBPG بودند. هر دو ضایعه به طور هفتگی و بمدت 6 هفته بعد از آخرین درمان با CBPG تحت نظر قرار گرفتند و در طی دوره پیگیری هیچ مورد عود جدی مشاهده نگردید. این مورد نشان داد که CBPG یک انتخاب درمانی اثربخش و ایمن برای مدیریت نوزادان با DEB، به ویژه به عنوان درمان و پیشگیری در ازدست دادن مایعات و عفونت شدید می باشد.

BMJ Case Rep. 2015 Jan 8;2015. pii: bcr2014207364. doi: 10.1136/bcr-2014-207364.

Cord blood platelet gel treatment of dystrophic recessive epidermolysis bullosa.

Abstract

Epidermolysis bullosa (EB) is comprised of a group of hereditary mechanobullous disorders that are characterised by extremely fragile skin and mucous membranes. This results in blister formation and non-healing wounds. This case report describes the results of an innovative treatment of two large skin lesions in a newborn with dystrophic recessive EB (DEB) who experienced bacterial superinfections and progressive anaemisation. The lesions were treated with platelet gels derived from allogeneic cord blood (cord blood platelet gel, CBPGs). The skin lesions were clinically evaluated and treated with CBPG weekly until they completely healed. The first and second lesion required CBPG applications for 2 and 4 weeks, respectively. Both lesions were monitored weekly for 6 weeks after the last CBPG application, and no significant relapses were observed during the follow-up period. This case indicates that CBPG is an effective and safe therapeutic option for managing newborns with DEB, particularly as treatment and prevention of fluid loss and superinfection.

2015 BMJ Publishing Group Ltd.

PMID:
25572600
PMID: 25572600
ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

آرشیو سالانه
آرشیو سالانه
نظرات خوانندگان
نظرات خوانندگان