ارزیابی اولیه ژل پلاکتی خون بندناف جهت درمان ضایعات پوستی در کودکان با اپیدرمولایزیز بلوزا دیستروفیک

تاریخ انتشار: ﺳﻪشنبه 15 اردیبهشت 1394 | امتیاز: Article Rating

اپیدرمولایزیز بلوزا (EB) ارثی شامل تعدای از بیماری های پوستی ناهمگون ژنتیکی می باشد که توسط نقایص در ساخت پروتئین های دخیل در چسبندگی اپیدرم به درم مشخص می گردد. تظاهرات بالینی معمول EB شکنندگی مکانیکی پوست، تشکیل تاول و بهبود غیرطبیعی زخم  می باشد، اما شدت ضایعات پوستی با توجه به نوع بیماری متغیر می باشد. Junctional EB و EB دیستروفک (DEB)، شدیدترین نوع اختلالات EB هستند، معمولاً باعث درد مزمن و ناراحتی می شوند که می تواند به طور قابل توجهی کیفیت زندگی بیماران تحت تأثیر را کاهش دهد. علاوه بر این، زخم های بهبود نیافته می توانند باعث عفونت های سیستمیک شدید، سوء تغذیه و مهار رشد شوند و ممکن است سرطان زایی را در برخی موارد تشدید کنند. بنابراین، مراقبت از زخم در مدیریت EB اهمیت حیاتی دارد. با این حال، درمان حال حاضر جهت EB، شامل درمان اخیر پیشنهاد شده، همیشه مؤثر و رضایت بخش نیست.

Inherited epidermolysis bullosa (EB) consists of a number of genetically heterogeneous skin diseases characterised by defects in the synthesis of proteins involved in the adhesion of the epidermis to the dermis. The common clinical manifestations of EB are mechanical fragility of the skin, blister formation, and abnormal wound healing, but the severity of the skin lesions varies depending on the distinct type of the disease. Junctional EB and dystrophic EB (DEB), the most severe types of EB diseases, usually cause chronic pain and discomfort that can significantly reduce the quality of life of affected patients. In addition, non-healing wounds can cause severe systemic infections, malnutrition, and growth inhibition, and may promote carcinogenesis in some cases. Wound care is, therefore, of critical importance in the management of EB. However, the current treatments for EB, including the most recently suggested approaches, are not always effective or satisfactory

PMID: 25369602
فایل های پیوستی
ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

آرشیو سالانه
آرشیو سالانه
نظرات خوانندگان
نظرات خوانندگان