به گزارش بنیان به  نقل ازmedicalxpress، به طور طبیعی، مطالعه تکوین دیستروفی عضلانی دوشن به وسیله سلول های عضلانی بیماران صورت می گیرد و از آن جایی که بیماران از مراحل مختلفی از این بیماری رنج می برند، سلول های آن ها نمی تواند برای مطالعه مراحل اولیه تکوین دیستروفی عضلانی دوشن در نتیجه درمان های مهاری مورد استفاده قرار گیرد. برای حل این مشکل محققین در دانشگاه کیوتو مدلی را طراحی کرده اند که فیبروبلاست ها را به مراحل اولیه تمایزشان به سلول های عضلانی سالم بازبرنامه ریزی می کند.

این استراتژی به بازبرنامه ریزی اولیه سلول های بیماران به سلول های بنیادی پرتوان القایی(iPSCs) و سپس اضافه کردن یک ژن برای تمایز این سلول ها به سلول های عضلانی بستگی دارد. این مدل به محققین اجازه می دهد تا زمینه ژنتیکی مراحل اولیه پاتوژنز دیستروفی عضلانی دوشن را بررسی کنند، امری که پیش از این میسر نبود. انقباض عضلانی به ورود یون های کلیسم به درون سلول بستگی دارد. با این حال، ورود بیش از حد این این یون می تواند منجر به عملکرد نامناسب سلولی و مرگ می شود که به نظر می رسد یکی از دلایل دیستروفی عضلانی دوشن است. این محققین این سلول ها را به صورت الکتریکی تحریک کردند تا انقباض سلول عضلانی را در آن ها شبیه سازی کنند و این امر منجر به این شد که سلول های بیماران نفوذپذیری افزایش یافته ای به کلسیم نشان دادند. مطالعه بیشتر نقش کانال هایTRP را در ورود یون کلسیم نشان داد. از همه مهمتر این مدل به محققین اجازه می دهد که عوامل دارویی را برای مبارزه با دیستروفی عضلانی دوشن در مراحل اولیه تکوین، کشف کنند. کانال های TRP پیش از این شناسایی شده بودند اما به دلیل این که این مطالعه با استفاده از iPSCها صورت گرفته بود، پتانسیل کشف داروهای جدید را دارد.

پایان مطلب/