تاریخ انتشار: چهارشنبه 27 اردیبهشت 1396
شناسایی دلایل دخیل در شکلی از دژنراسیون ماکولا

  شناسایی دلایل دخیل در شکلی از دژنراسیون ماکولا

دیستروفی ماکولای ویتلیفرم، کودکان و بالغین جوان را تحت تاثیر قرار می دهد و می تواند منجر به کاهش دید مرکزی با افزایش سن شود.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل از sciencedaily، این بیماری یکی از اختلالات شناخته شده موسوم به بستروفینوپاتی است که به دلیل موتاسیون در ژن BEST1 اتفاق می افتد. این ژن در اپی تلیوم رنگدانه دار شبکیه(RPE) بیان می شود که لایه ای است که در تغذیه گیرنده های نوری نقش دارد.

برخلاف سال ها مطالعه روی بستروفینوپاتی و شناسایی دلایل ژنتیکی مربوط به این بیماری، مکانیسم های دخیل در این بیماری که منجر به از دست رفتن بینایی می شوند به خوبی شناخته نشده اند.

تیمی از محققین دانشگاه پنسیلوانیا با استفاده از یک مدل جانوری برای این بیماری و در ترکیب با سنجش های بیوشیمیایی و اپتیکال، شماری از ناهنجاری ها را شناسایی کردند که منجر به اختلال بینایی در این بیماری می شود. آن ها دریافتند که تغییرات در متابولیسم لیپیدها می تواند یکی از دلایل وقوع این بیماری باشد.

نکته ای که در مورد این بیماری وجود دارد این است که برخلاف این که موتاسیون در ژن BEST1 در سراسر RPE شبکیه صورت می گیرد، از دست رفتن موتاسیون منجر به از دست رفتن بینایی در ماکولا و فووآ می شود که نواحی مرکزی مسئول بینایی با رزولوشن بالا هستند. دلیل این امر چیست؟ محققین پنسیلوانیا دریافتند که دلیل این که ماکولا به این آسیب ها مستعد است به دلیل تفاوت هایی که در ساختارهای پشتیبان گیرنده های استوانه ای و مخروطی وجود دارد.

استوانه ها که بیش از 90 درصد گیرنده ها نوری شبکیه را می سازند مسئول دید نوری هستند و بوسیله کلاسترهایی از ساختارهای پشتیبان به نام میکروویلی RPE حمایت می شوند. در عوض، گیرنده های مخروطی که مسئول دید رنگی هستند سه تا پنج درصد کل گیرنده ها را تشکیل می دهند و بیشتر در ماکولا  دیده می شوند و بوسیله غلافی از میکروویلی ها در بر گرفته شده اند. علاوه بر این، گیرنده های مخروطی بوسیله ماتریکسی غیر محلول حمایت می شوند. محققین دریافتند که در بیماری ماکولای ویتلیفرم این میکروویلی ها شکل نمی گیرند و ماتریکس تجزیه می شود. حساسیت ماکولا به این دلیل است که مخروط ها سلول هایی هستند که بیشتر به حمایت ماتریکسی و تبادل مواد غذایی حساسیت دارند. سال ها تصور می شد که این بیماری مربوط بهRPE است اما این مطالعه نشان داده است که این بیماری مربوط به سطح مواجهه RPE و گیرنده های نوری است. RPE انتقال مواد غذایی به گیرنده های مخروطی را میسر می سازد و بخش از دست رفته مخروط ها و استوانه ها را می بلعد. زمانی که فرد ماتریکس را از دست می دهد، ارتباط بین این سلول ها و RPE از بین می رود و منجر به بیماری می شود.

برای تایید این نتایج در انسان، محققین از سلول های بنیادی پرتوان القایی مشتق از RPE بیماران مبتلا به ماکولای ویتلیفرم استفاده کردند و نتایج مشابهی را بدست آوردند: تعداد میکروویلی ها از نظر طول و تراکم کاهش یافت.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

کلیدواژه
کلیدواژه