به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، تیمی از پژوهشگران دانشگاه Northwestern، با استفاده از یک مدل موشی مهندسی ژنتیک شده آتاکسی نخاعی مخچه ای نوع یک(SCA1) که مدل انسانی این بیماری را به خوبی تداعی می کند نشان داده اند که یک مدار عصبی تغییر یافته در مخچه مسئول آسیب پذیر شدن مغز در مراحل بزرگسالی به این عارضه است. این یافته ها از آن جایی که نشان می دهند که احتمالا بسیاری از بیماری های مخرب عصبی ریشه در تکوین اولیه افراد دارند حائز اهمیت هستند.

آتاکسی نخاعی مخچه ای نوع یک، یک نقص ژنتیکی در یک پروتئین دخیل در تنظیم بیان ژن ATXN1 است. در حالی که ATXN1 در سراسر مغز بیان می شود، در صورتی که دچار جهش شود روی مخچه اثر می گذارد و منجر به از دست رفتن هماهنگی و راه رفتن غیر طبیعی بیماران می شود.

این مطالعه نشان داده است که در این بیماری احتمالا جمعیت سلول های بنیادی مخچه ای رفتار متفاوتی را پیش می گیرند و از نظر بیان ژنی دچار تغییراتی می شوند. با استفاده از مدل موشی مهندسی ژنتیک شده، محققین نشان دادند که ATXN1 جهش یافته اثر قابل توجهی روی سلول های بنیادی مخچه ای می گذارند. این سلول های بنیادی تمایل دارند که شدیدا دچار تکثیر شده و تمایل دارند به نوعی از نورون های مهاری موسوم به سلول های سبدی یا Basket cells تبدیل شوند. در حالت طبیعی، سلول های بنیادی مخچه ای، نورون های مهاری را تولید می کنند اما در این بیماری تعداد این نورون های مهاری به شدت افزایش پیدا می کند و این امر به نوبه خود اثر مهاری آن ها روی نورون های پورکنژ را به شدت تقویت می کند. این تغییرات در هفته های اول بعد از تولد اتفاق می افتد و ممکن است توضیح دهد که چرا شبکه های عصبی مخچه ای در بیماران مبتلا به آتاکسی نخاعی مخچه ای نوع یک، به  به شدت نسبت به تخریب آسیب پذیر هستند. هم چنین این مطالعه نشان داده است که هر چه سلول های بنیادی بیشتری به نورون های مهاری تبدیل شوند، سلول های بنیادی کمتری به سلول های مغزی موسوم به آستروسیت ها تبدیل می شوند که این امر منجر به تخریب هرچه بیشتر عملکرد طبیعی مخچه می شود. این مطالعه نشان می دهد که حداقل در مورد آتاکسی نخاعی مخچه ای نوع یک، عواملی در تکوین اولیه سیستم عصبی دخیل هستند و این ممکن است در مورد سایر بیماری ها نیز صدق کند.

پایان مطلب/