به گزارش بنیان به نقل از medicalnewstoday، بیماری هانتینگتون، مشکلی وراثتی است که منجر به فرسایش تدریجی سلول های عصبی  و در نهایت اختلال و مرگ می شود. در آمریکا از هر 10000 نفر یک نفر به این بیماری مبتلا می شوند.

مانند سایر بیماری های تخریب کننده عصبی مانند آلزایمر و پارکینسون، هانتینگتون نیز زمانی اتفاق می افتد که برخی مولکول های پروتئینی خاص نمی توانند شکل ساختاری مناسبی شان را بدست بیاورند و در نتیجه عملکرد مناسبی ندارند. این پروتئین های بدتاخورده، تجمع یافته و برای سلول های عصبی که حرکت و تفکر را تنظیم می کنند، سمی می شوند. چه چیزی موجب می شود که فرایندهای سلولی که معمولا این پروتئین های بدتاخورده(معیوب) را ترمیم می کنند و یا دور می اندازند با شکست مواجه شوند.

محققین دانشگاه Duke می گویند به طور طبیعی زمانی که پروتئین ها بد تا می خورند، سلول ها مکانیسمی برای مقابله با آن ها دارند. این مکانیسم کنترل کیفی می تواند موجب این امر شود که پروتئین ها ساختار سه بعدی اولیه شان را بدست آورند و اگر آسیب دیدگی آن ها شدید باشد، آن ها را هدف قرار داده و حذف می کند. دکتر Thiele و همکارانش با استفاده از مدل های موشی و سلول های بنیادی بیماران مبتلا به بیماری هانتینگتون انجام دهند. آن ها توضیح بیوشیمیایی را برای این که چگونه فرایند کنترل کیفی، بیماری هانتینگتون را متوقف می کند، ارائه کرده اند. آن ها روی پروتئین های چاپرون فوکوس کردند که به طور غیر طبیعی در بیماران هانتینگتون بسیار اندک هستند ولی دلیل این ندرت چاپرون ها هنوز مشخص نبود.

آن ها یک کنترل کننده اصلی برای تولید چاپرون ها شناسایی کردند که HSF1 نام دارد و به دلیل حضور سطوح بالا و غیر طبیعی یک مدیفه کننده شیمیایی به نام CK2 تخریب می شود. در نتجه نورون ها به دلیل ناتوانی شان در تولید سطح کافی از چاپرون های سودمند می میرند.

در مطالعات موشی و سلول های بنیادی، دکتر Thiele و همکارانش نشان دادند که می توان فراوانی پروتئین های چاپرون را با مهار شیمیایی CK2 احیا کرد. در هر دو مورد مشاهده شد که تعداد نورون ها سالم به طور قابل توجهی بالا می رود و در نمونه موشی آن ها مشاهده کردند که استفاده از این مهار کننده موجب می شود که تحلیل رفتن عضلانی در آن ها به طور دراماتیکی کاهش می یابد. محققین این مکانیسم کنترل کیفی را هدف مناسبی برای طراحی داروهایی که بتوانند به درمان هانتینگتون کمک کنند، می دانند.

پایان مطلب/