به گزارش بنیان به نقل از medicalxpress، سد خونی مغزی، مغز را در برابر مولکول ها و پروتئین های مضر و عوامل بیماری زا محافظت می کند. مشخص شده است که در بیماری هانتینگتون و برخی بیماری های تخریب کننده عصبی نقص هایی در این سد ایجاد می شود ولی دلیل آن تاکنون مشخص نشده بود. برای یافتن جوابی برای این سوال، دکتر تامپسون و همکارانش در دانشگاه کالیفرنیا از سلول های بنیادی پرتوان القایی مشتق از بیماران هانتینگتونی استفاده کردند و آن ها را به سلول های اندوتلیالی ریز عروق مغزی تمایز دادند که دیواره داخلی عروق خونی را می پوشانند و مانع از نشت پروتئین های خونی و سلول های ایمنی می شوند. محققین کشف کردند که عروق خونی در مغز بیماران هانتینگتوتی به دلیل حضور پروتئین جهش یافته هانتینگتون به صورت غیر طبیعی است. در نتیجه این عروق خونی ظرفیت شان در شکل دادن عروق خونی جدید را از دست می دهند و در مقایسه با افراد طبیعی دچار نشت هستند. تولید مزمن پروتئین هانتینگتون جهش یافته در سلول های عروق خونی موجب می شود که ژن های دیگری به صورت غیر طبیعی در این سلول ها بیان شوند، که این امر به نوبه خود موجب مختل شدن عملکرد طبیعی آن ها می شود. با آنالیزهای عمقی تر محققین دریافتند که مسیر سیگنالینگ Wnt می تواند دلیل این  رخداد را نشان دهد. در مغز سالم، این مسیر نقش مهمی را در شکل دهی و حفظ سد خونی مغزی بازی می کند. محققین نشان دادند که اغلب نقص ها در بیماری هانتینگتون زمانی در عروق خونی اتفاق می افتد که این عروق در معرض ترکیبی به نام XAV939 قرار گیرند که فعالیت مسیر Wnt‌را مهار می کند. این اولین مدل مبتنی برای سلول های بنیادی پرتوان القایی برای بیماری های مخرب عصبی است و قدرت باورنکردنی این سلول ها برای مدل سازی و درک بهتر بیماری ها را نشان می دهد.

پایان مطلب/