به گزارش پایگاه اطلاع رسانی بنیان، بیماری بهجت (Behçet’s Disease) یک بیماری التهابی مزمن و نادر است که به دلیل درگیری چندین سیستم بدن، از جمله پوست، چشم‌ها، مفاصل، عروق و سیستم عصبی، می‌تواند چالش‌های بسیاری برای بیماران و پزشکان ایجاد کند. این بیماری که به نام پزشک ترک، دکتر Hulusi Behçet، نام‌گذاری شده، به دلیل التهاب عروق خونی (واسکولیت) شناخته می‌شود و علائم متنوعی را در بدن ایجاد می‌کند.

بیماری بهجت چیست؟

بیماری بهجت یک اختلال خودایمنی و التهابی است که رگ‌های خونی کوچک و بزرگ را درگیر می‌کند. این بیماری می‌تواند به التهاب در بخش‌های مختلف بدن منجر شود و علائم آن از زخم‌های پوستی و دهانی تا مشکلات چشمی، عصبی و عروقی گسترده باشد. بیماری بهجت معمولاً در سنین جوانی، بین ۲۰ تا ۴۰ سال، ظاهر می‌شود، اما در حدود ۱۳ تا ۲۰ درصد موارد، کودکان نیز ممکن است به آن مبتلا شوند که به آن بیماری بهجت کودکان (Pediatric Behçet’s Disease - PBD) گفته می‌شود.

این بیماری در مناطق جغرافیایی خاصی، به‌ویژه در امتداد «جاده ابریشم» شامل کشورهای خاورمیانه (مانند ترکیه و ایران)، مدیترانه شرقی و آسیای شرقی (مانند ژاپن)، شیوع بیشتری دارد. شیوع این بیماری در این مناطق بین ۸۰ تا ۳۷۰ مورد در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر است، در حالی که در کشورهای غربی مانند ایالات متحده و اروپا، این میزان به کمتر از ۱ در ۱۰۰,۰۰۰ نفر می‌رسد. این تفاوت جغرافیایی نشان‌دهنده نقش عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز بیماری است.

علائم بیماری بهجت

بیماری بهجت به دلیل درگیری چندگانه سیستم‌های بدن، علائم متنوعی ایجاد می‌کند. این علائم ممکن است به‌صورت دوره‌ای عود کنند و شدت آن‌ها در افراد مختلف متفاوت باشد. شایع‌ترین علائم عبارتند از:

۱. زخم‌های دهانی

زخم‌های دهانی دردناک و مکرر از بارزترین نشانه‌های بیماری بهجت هستند. این زخم‌ها معمولاً روی لثه‌ها، زبان، داخل گونه‌ها یا لب‌ها ظاهر می‌شوند و می‌توانند چندین بار در سال عود کنند. برخلاف آفت‌های معمولی، زخم‌های بهجت بزرگ‌تر، عمیق‌تر و گاهی طولانی‌تر (تا چند هفته) باقی می‌مانند.

۲. زخم‌های تناسلی

زخم‌های تناسلی، معمولاً در ناحیه تناسلی یا مقعد، یکی دیگر از علائم شایع هستند. این زخم‌ها دردناک بوده و ممکن است پس از بهبودی جای زخم (اسکار) به جا بگذارند. این علامت در تشخیص بیماری نقش کلیدی دارد.

۳. التهاب چشمی (یووئیت)

التهاب چشمی، به‌ویژه یووئیت (التهاب لایه میانی چشم)، یکی از جدی‌ترین عوارض بیماری بهجت است. این مشکل می‌تواند باعث قرمزی، درد، حساسیت به نور، تاری دید و در موارد شدید، کاهش بینایی یا کوری شود. یووئیت در کودکان مبتلا به بهجت نیز شایع است و طبق مقاله «بررسی سردردها در بیماری بهجت کودکان»، یکی از علل اصلی سردردهای ثانویه در این گروه محسوب می‌شود.

۴. ضایعات پوستی

ضایعات پوستی مانند اریتم ندوزوم (گره‌های قرمز و دردناک روی پوست، به‌ویژه در ساق پاها) یا ضایعات شبه‌آکنه در بیماران بهجت شایع هستند. آزمایش پاترژی (Pathergy Test) که در آن پوست پس از خراش یا تزریق واکنش التهابی شدید نشان می‌دهد، یکی از نشانه‌های تشخیصی مهم این بیماری است.

۵. درگیری مفاصل

درد و التهاب مفاصل (آرتریت) در حدود نیمی از بیماران دیده می‌شود. این مشکل معمولاً مفاصل بزرگ مانند زانوها، مچ‌ها و آرنج‌ها را درگیر می‌کند و می‌تواند باعث محدودیت حرکتی شود.

۶. درگیری عصبی (نوروبجت)

درگیری سیستم عصبی مرکزی، که به آن نوروبجت (Neuro-Behçet’s Disease - NBD) گفته می‌شود، در برخی بیماران رخ می‌دهد و می‌تواند باعث علائم جدی مانند سردرد، مننژیت، ترومبوز سینوس وریدی مغزی (CVST) یا تشنج شود. در کودکان، نوروبجت اغلب با سردردهای شدید همراه است که در مقاله «بررسی سردردها در بیماری بهجت کودکان» به‌عنوان یکی از شایع‌ترین علائم گزارش شده است.

۷. مشکلات گوارشی و عروقی

بیماری بهجت می‌تواند باعث التهاب در روده‌ها، زخم‌های گوارشی یا خونریزی گوارشی شود. همچنین، ترومبوز عروقی، به‌ویژه ترومبوز وریدهای عمقی یا آمبولی ریه، از عوارض جدی این بیماری هستند که نیاز به درمان فوری دارند.

۸. سردرد در بیماری بهجت کودکان

بر اساس مقاله «بررسی سردردها در بیماری بهجت کودکان»، سردرد در ۲۵ تا ۴۰ درصد کودکان مبتلا به بهجت دیده می‌شود. شایع‌ترین نوع سردرد، سردرد تنشی (Tension-Type Headache) است، اما سردردهای ثانویه ناشی از یووئیت، ترومبوز سینوس وریدی مغزی یا افزایش فشار مایع مغزی-نخاعی (CSF) نیز گزارش شده‌اند. این سردردها می‌توانند کیفیت زندگی کودکان را به شدت تحت تأثیر قرار دهند.

عوامل خطر و علل

علت دقیق بیماری بهجت ناشناخته است، اما ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در ایجاد آن نقش دارند:

۱. عوامل ژنتیکی

ژن HLA-B51 یکی از مهم‌ترین عوامل ژنتیکی مرتبط با بیماری بهجت است. این ژن در افرادی که در مناطق پرشیوع مانند ترکیه و ایران زندگی می‌کنند، بیشتر دیده می‌شود. علاوه بر این، پلی‌مورفیسم‌های ژنی مرتبط با سایتوکاین‌های پیش‌التهابی (مانند اینترلوکین‌های IL-10 و IL-23) با افزایش خطر ابتلا به بیماری مرتبط هستند.

۲. عوامل محیطی

عوامل محیطی مانند عفونت‌ها (به‌ویژه باکتری‌هایی مانند استرپتوکوک یا ویروس‌هایی مانند هرپس) ممکن است به‌عنوان محرک عمل کنند. استرس، تغییرات هورمونی و قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی نیز می‌توانند در تشدید بیماری نقش داشته باشند.

تشخیص بیماری بهجت

تشخیص بیماری بهجت بر اساس معیارهای بالینی انجام می‌شود، زیرا هیچ آزمایش اختصاصی برای تأیید آن وجود ندارد. معیارهای بین‌المللی طبقه‌بندی بیماری بهجت (ICBD) شامل موارد زیر است:

• زخم‌های دهانی مکرر (حداقل سه بار در سال): ۲ امتیاز
• زخم‌های تناسلی: ۲ امتیاز
• درگیری چشمی (یووئیت یا ضایعات شبکیه): ۲ امتیاز
• ضایعات پوستی (اریتم ندوزوم یا پاترژی مثبت): ۱ امتیاز
• درگیری عروقی یا عصبی: ۱ امتیاز

برای تشخیص، بیمار باید حداقل ۴ امتیاز کسب کند. علاوه بر این، آزمایش‌های تصویربرداری مانند MRI یا MRA برای شناسایی ترومبوز سینوس وریدی یا درگیری عصبی، و آزمایش مایع مغزی-نخاعی (CSF) برای بررسی فشار داخل جمجمه‌ای یا التهاب استفاده می‌شود. تست‌های التهابی مانند ESR و CRP نیز می‌توانند شدت التهاب را نشان دهند.

درمان بیماری بهجت

درمان بیماری بهجت به شدت علائم و اندام‌های درگیر بستگی دارد. هدف اصلی، کاهش التهاب، کنترل علائم و پیشگیری از عوارض بلندمدت مانند آسیب به چشم‌ها یا عروق است. رویکردهای درمانی شامل موارد زیر هستند:

۱. داروهای ضدالتهابی

• کورتیکواستروئیدها (کورتون‌ها): مانند پردنیزولون برای کنترل التهاب حاد، به‌ویژه در یووئیت یا نوروبجت.
• کولشی‌سین: برای درمان زخم‌های دهانی، تناسلی و ضایعات پوستی مؤثر است.
• آزاتیوپرین: یک داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی که در موارد شدیدتر استفاده می‌شود.

۲. داروهای بیولوژیک

در موارد مقاوم به درمان، داروهای بیولوژیک مانند اینفلیکسی‌مب یا آدالیمومب (مهارکننده‌های TNF) برای کنترل التهاب شدید تجویز می‌شوند. این داروها به‌ویژه در یووئیت مقاوم یا درگیری عصبی مؤثر هستند.

۳. درمان عوارض خاص

• در ترومبوز سینوس وریدی مغزی (CVST)، داروهای ضدانعقاد مانند هپارین یا وارفارین برای پیشگیری از لخته شدن خون استفاده می‌شوند.
• برای افزایش فشار مایع مغزی-نخاعی، داروهای دهیدراته‌کننده مانند مانیتول تجویز می‌شود.
• در موارد درگیری گوارشی، داروهایی مانند سولفاسالازین ممکن است به کار روند.

۴. مدیریت در کودکان

در بیماری بهجت کودکان، درمان باید با دقت بیشتری انجام شود، زیرا عوارض داروها در کودکان می‌تواند شدیدتر باشد. طبق مقاله «بررسی سردردها در بیماری بهجت کودکان»، درمان‌های ترکیبی شامل کورتون‌ها، کولشی‌سین و آزاتیوپرین برای کاهش التهاب و پیشگیری از آسیب به اندام‌ها استفاده می‌شوند. همچنین، توجه به سلامت روان کودکان مبتلا به دلیل تأثیر بیماری بر کیفیت زندگی ضروری است.

بیماری بهجت در کودکان

بیماری بهجت در کودکان (PBD) نادرتر از بزرگسالان است، اما علائم مشابهی دارد. با این حال، درگیری عصبی و سردردها در کودکان ممکن است برجسته‌تر باشند. سردردهای تنشی شایع‌ترین نوع سردرد هستند، اما سردردهای ثانویه ناشی از یووئیت، ترومبوز سینوس وریدی یا افزایش فشار داخل جمجمه‌ای نیز شایع‌اند. تشخیص در کودکان به دلیل علائم غیراختصاصی دشوارتر است و نیاز به همکاری متخصصان روماتولوژی، نورولوژی و چشم‌پزشکی دارد.

سلول‌های بنیادی و بیماری بهجت

در مقالات بررسی‌شده، اشاره مستقیمی به استفاده از سلول‌های بنیادی در درمان بیماری بهجت یا بیماری بهجت کودکان یافت نشد. با این حال، تحقیقات در زمینه سلول‌های بنیادی، به‌ویژه سلول‌های بنیادی مزانشیمی (MSCs)، در بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید و واسکولیت‌های دیگر در حال گسترش است. سلول‌های بنیادی مزانشیمی به دلیل خواص ضدالتهابی و تنظیم‌کننده ایمنی، پتانسیل بالایی برای درمان بیماری‌های التهابی مانند بهجت دارند. این سلول‌ها می‌توانند با کاهش تولید سایتوکاین‌های پیش‌التهابی و تنظیم پاسخ ایمنی، التهاب را کنترل کنند.

اگرچه داده‌های بالینی در مورد استفاده از سلول‌های بنیادی در بیماری بهجت محدود است، مطالعات اولیه نشان داده‌اند که این روش می‌تواند در آینده به‌عنوان یک گزینه درمانی مکمل مورد توجه قرار گیرد. برای مثال، در بیماری‌های خودایمنی مشابه، تزریق سلول‌های بنیادی مزانشیمی باعث کاهش شدت علائم و بهبود عملکرد اندام‌های درگیر شده است. با این حال، تحقیقات بیشتری برای ارزیابی ایمنی و اثربخشی این روش در بیماری بهجت مورد نیاز است.

چالش‌ها و چشم‌اندازهای آینده

بیماری بهجت به دلیل ماهیت پیچیده و چندسیستمی خود، چالش‌های زیادی در تشخیص و درمان ایجاد می‌کند. در کودکان، این چالش‌ها به دلیل علائم غیراختصاصی و محدودیت‌های درمانی بیشتر است. فقدان آزمایش‌های تشخیصی اختصاصی و نیاز به درمان‌های طولانی‌مدت، بیماران را در معرض عوارض جانبی داروها قرار می‌دهد. علاوه بر این، تأثیر روانی بیماری، به‌ویژه در کودکان، نباید نادیده گرفته شود، زیرا علائم مزمن می‌توانند باعث اضطراب و افسردگی شوند.

تحقیقات آینده باید بر توسعه روش‌های تشخیصی دقیق‌تر، مانند نشانگرهای زیستی (بیومارکرها)، و درمان‌های نوین مانند سلول‌های بنیادی یا ژن‌درمانی متمرکز شوند. همچنین، آموزش عمومی و افزایش آگاهی پزشکان در مورد این بیماری می‌تواند به تشخیص زودهنگام و مدیریت بهتر کمک کند.

نتیجه‌گیری

بیماری بهجت یک اختلال التهابی پیچیده است که می‌تواند تأثیرات گسترده‌ای بر زندگی بیماران، به‌ویژه کودکان، داشته باشد. علائم متنوع آن، از زخم‌های دهانی و تناسلی تا درگیری‌های چشمی، عصبی و عروقی، نیاز به رویکردی چندرشته‌ای برای تشخیص و درمان دارد. در کودکان، سردردها و درگیری‌های عصبی از مشکلات شایع هستند که نیاز به توجه ویژه دارند. در حالی که درمان‌های کنونی بر کاهش التهاب و پیشگیری از عوارض متمرکز هستند، تحقیقات در زمینه سلول‌های بنیادی نویدبخش روش‌های درمانی جدید در آینده است. آگاهی عمومی، تشخیص زودهنگام و همکاری بین متخصصان مختلف می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی بیماران مبتلا به بهجت کمک کند. اگر شما یا عزیزانتان علائم مشکوکی دارید، مشورت با پزشک متخصص روماتولوژی یا نورولوژی ضروری است.

پایان مطلب./