به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، بیماران مبتلا به سندرم ولفرام زمانی که کودکان جوانی هستند معمولا به دیابت نوع یک مبتلا می شوند و احتیاج به چندین دفعه تزریق انسولین دارند. این سندرم منجر به از دست دادن شنوایی، اختلالات بینایی و عدم تعادل نیز می شود. این محققین دریافته اند که سطوح افزایش یافته آنزیمی به نام کالپین2، دلیل اصلی مرگ سلول های مغزی و سلول های تولید کننده انسولین است. داروی دانترولن این آنزیم را بلوک می کند و مانع از مرگ سلولی می شود. از آن جایی که این دارو به وسیله FDA مورد تصویب قرار گرفته است می توان سریعا ان را در مورد بیماران مبتلا به ولفرام مورد امتحان قرار داد. این دارو اغلب برای بیماران مبتلا به فلج مغزی و MS برای درمان اسپاسم عضلانی مورد استفاده قرار می گیرد. در مورد بیماران با سندرم ولفرام، دانترولن می تواند درمانی موثر برای بیمارانی باشد که از دیابت رنج می بند. کالپین 2 در متابولیسم کلسیم دخیل است و در مدل های موشی مبتلا به این بیماری بیش از حد فعال است.

 هم چنین این تیم  اثرات دانترولن روی سلول های بنیادی بیماران سندرم ولفرام و بستگان نزدیکشان را مورد بررسی قرار دادند. برخلاف سلو لهای بنیادی بالغ مشتق از بند ناف و سلول های بنیادی گرفته شده از جنین، این سلول ها از پوست بیماران ایجاد شدند. محققین سلول های بنیادی را با فاکتورهای رشد تیمار کردند و دیدند که آن ها می توانند به انواع مختلف سلول ها مانند نورون ها و سلول های تولید کننده انسولین تمایز یابند. سلول های گرفته شده از بیماران مبتلا به ولفرام سطوح بالایی از کالپین2 داشتند که موجب القای مرگ سلولی می شود. اما زمانی که این سلول ها با داروی دانترولن تیمار شدند همه چیز تغییر کرد. سطوح آنزیم افت کرد و سلول ها دیگر نمردند. هم چنین نتایج نشان داد که دانترولن برای این سلول ها سمی نیست. این دارو سلول های مشتق از بیماران ولفرام را می کشت اما به سلول های مشتق از والدین یا خویشاوندان آن ها ضرری وارد نکرد. این محققین امیدوارند که دانترولن برای بیماران مبتلا به دیابت نوع یک و دو نیز مفید باشد.

پایان مطلب/