به گزارش بنیان به نقل از  medicalxpress،  در موش هایی که یک واریانت ژنی را که در 30 درصد مبتلایان به ALS وجود دارد حمل می کنند، روند پیشرفت بیماری سریع تر بوده و زودتر از موش هایی که ژنوتیپ استاندارد برای مطالعه این بیماری را دارند، می میرند. شناخت مسیر مولکولی این فرایند می تواند منجر به  ساخت داروهای موثرتری در درمان ALS شود. Amyotrophic lateral sclerosis یا ALS و یا Lou Gehrig's disease  تحلیل نورون ها ی حرکتی قسمت های مختلف بدن در ساقه مغز، نخاع و  قشر حرکتی مغز است.  تنها در امریکا 12000 نفر به این بیماری مبتلا بوده و کنترل ماهیچه های خود را از دست داده اند. این بیماران معمولا به علت نارسایی تنفسی می میرند زیرا ماهیچه هایی که تنفس را کنترل می کنند نمی توانند وظیفه خود را انجام دهند. محققان امریکایی  قبلا کشف کرده بودند که میزان آهن در مغز برخی از بیماران مبتلا به بیماری های تحلیل برنده عصبی که در سنین بالا بروز می کنند مانند پارکینسون و آلزایمر بالاست. یک دهه پیش  آن ها ارتباط بین ALS و تجمع آهن اضافی را کشف کرده و دریافتند که واریانت خاصی از ژنی به نام  HFE  که در 30 درصد بیماران  ALS وجود دارد  با تجمع آهن اضافی رابطه دارد. در مطالعه اخیر پیشرفت بیماری و رفتار موش های آزمایشگاهی دارای واریانت فوق در مقایسه با موش های استاندارد مورد بررسی قرار گرفته  و محققان توانسته اند  تفاوت های قابل توجهی را مشاهده نمایند. موش های دارای واریانت مذکور 4 درصد طول عمر کوتاه تری داشته و قدرت پاهای عقب و جلوی خود را زودتر از دست داده اند. این یافته ها در BBA Molecular Basis of Diseas منتشر شده است. زمانی که در حضور ژن HFE،  ALS اتفاق می افتد  پیشرفت بیماری سریع تر است. محققان خاطر نشان کرده اند واریانت ژن HFE  پیشرفت بیماری و مرگ را  تنها در موش های ماده  سرعت می بخشد. مردان مبتلا به ALS به طور متوسط زودتر از زنان می میرند. محققان می گویند ممکن است این واریانت وقت کافی نداشته باشد تا سرعت بیماری را در موش های نر افزایش دهد.  پیشرفت سریع تر در آزمایشات بالینی در مردان  که طولاتی تراز موش ها زندگی می کنند دیده  می شود. همچنین در موش های مورد مطالعه استرس اکسیداتیو و نیز فعالیت میکروگلیا ها افزایش یافته است. سلول های میکروگلیال به طور طبیعی در ترمیم نفش دارند اما زمانی که بیش از حد فعال می شوند موجب التهاب مخربی می شوند. در واقع آن ها وضعیت را از آن چه که هست بدتر می کنند. در این موش ها ساختارهایی موسوم به  neurofilament  تخریب می شوند که وظیفه انتقال مواد غذایی را در سلول های عصبی دارند. با حضور واریانت فوق این وضعیت بدتر می شود. یافته های جدید این گروه از محققان به موفقیت داروهای جدید کمک خواهد کرد زیرا بیماری در مبتلایانی که دارای H63D HFE هستند سریع تر پیشرفت می کند.  آن ها می گویند علاوه بر داروهایی که برای درمان 70 درصد بیماران مبتلا به ALS وجود دارد باید روش های درمانی دیگر نیز وجود داشته باشند. 
پایان مطلب/