تاریخ انتشار: چهارشنبه 11 شهریور 1394
مسدود کردن بزرگراه های سلولی ممکن است موجب شروع زوال عقل و ALS شود

  مسدود کردن بزرگراه های سلولی ممکن است موجب شروع زوال عقل و ALS شود

محققین در جان هاپکینز می گویند که بخشی از اولین مراحل فرایندی که یک موتاسیون ژنی موجب آسیب مغزی همراه با ALS و زوال عقل فرونتوتمپورال می شود را شناسایی کرده اند.
امتیاز: Article Rating

به گزارش بنیان به نقل ازmedicalxpress، آن ها گزارش کرده اند که ژن C9orf72 تغییر یافته که روی کروموزوم 9 قرار گرفته است موجی می شود که مولکول های RNA، مسیرهای حیاتی انتقال پروتئین را بلوک کرده و منجر به یک ترافیک مولکولی در خارج از هسته سلولی می شوند که روی عملکرد و بقای سلول ها اثر خواهد گذاشت. آن ها طی ازمایشی نشان داده اند که مولکول درمانی می تواند این مسدود بودن مسیر را برطرف کرده و جریان مولکولی به هسته را احیا کند. موتاسیون در ژن C9orf72 در 40 درصد بیماران مبتلا به ALS و 25 درصد بیمارام مبتلا به زوال عقل وراثتی مشاهده می شود. محققین می دانند که موتاسیون در ژن C9orf72 علاوه براین که ساختار DNA را تغییر می دهد، موجب می شود که شش نوکلئوتید DNA صدها بار تکرار شوند. در سلول هایی که تحت تاثیر این موتاسیون قرار گرفته اند، رشته های طویلی از RNA تکراری می سازند. در سال 2013 این محققین دریافتند که بیش از 400 پروتئین در سلول ممکن است به طور مستقیم با این رشته های RNA به طور مستقیم برهمکنش کنند. اینک محققین دریافته اند که یکی از این پروتئین ها RanGAP است که یک واسطه کلیدی برای اثر RNA ی جهش یافته روی سلول است. این مطالعه نشان داده است که RanGAP یک هدف حیاتی تکرار های ژن C9orf72 است که اگر عملکردش احیا شود می تواند مانع از مرگ سلول مغزی شود. در سلول های سالم Ran GAP به انتقال مولکول های از طریق سوراخ های هسته کمک می کند. در آزمایشات صورت گرفته با استفاده از مگس سرکه و سلول های مغزی انسانی ساخته شده از سلول های بنیادی مشتق از خود بیماران، محققین دریافتند که RanGAP در خارج سلول کلامپ می شود. علاوه براین انتقال سایر پروتئین هایی متکی به این پروتئین نیز از طریق سوراخ های هسته مختل می شود. این اطلاعات همان طور که گفته شد با استفاده از مدل مگس سرکه و سلول های بنیادی انسانی بدست آمد اما برای اطمینان بیشتر محققین سراغ بانک اتوپسی بافت های مغزی رفتند. ارزیابی برش های بافت مغزی بیماران مبتلا به ALS و زوال مغز نیز کلامپ شدن RanGAP و سایر پروتئین ها را در خارج هسته سلول های مغز نشان داد. با توجه به آن چه گفته شد هم سلول های بنیادی انسانی، هم مگس سرکه و هم اتوپسی های مغزی به ما داستانی را می گوید که می تواند پایه های اولیه شکل گیری این بیماری ها را نشان دهد.

پایان مطلب/

ثبت امتیاز
نظرات
در حال حاضر هیچ نظری ثبت نشده است. شما می توانید اولین نفری باشید که نظر می دهید.
ارسال نظر جدید

تصویر امنیتی
کد امنیتی را وارد نمایید:

کلیدواژه
کلیدواژه